马凡氏综合征的主要危害(马凡氏综合征如何诊断)
来源：网络 作者：病娇の爱 更新 ：2023-03-08 18:04
马凡氏综合征是什么？
马凡氏综合征，又称蜘蛛指（趾）综合征，是一种先天性遗传结缔组织疾病，是一种具有家族史的常染色体显性遗传。
马凡氏综合征的重要危害
马凡氏综合征的重要危害是心血管疾病，特别是合并的主动脉瘤，应及早发现并定期治疗。根据骨骼、眼睛和心血管改变的临床症状和家庭史。
马凡氏综合征死亡的重要原因
马凡氏综合征具体表现为骨骼、眼睛和内分泌系统。心血管表现为主动脉中层弹性纤维发育不良、主动脉或腹总主动脉扩张、主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度后，会导致主动脉裂开和死亡。患病率约为0.04‰~0.1‰。
如何诊断马凡氏综合症？
马凡氏综合征临床上分为两种类型：三种主征完整者称为完整型；只有两种称为不完整型。诊断该疾病最简单的方法是超声心动图。有疑问的人可以做这个检查，进一步诊断必须通过MRI（磁共振成像）。
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